Спинальная амиотрофия кугельберга веландера продолжительность жизни

Спинальная мышечная атрофия представляет собой редкую группу наследственных заболеваний, которые вызывают прогрессивную дегенерацию клеток переднего рога спинного мозга. Точная причина вырождения неизвестна. Потеря этих клеток приводит к прогрессирующей болезни двигательного нейрона. А вот спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера, является (одной из) мягкой формой спинальной мышечной атрофии, симптомы и проявления которой, как правило, начинают проявляться в возрасте после 18 месяцев.

Мальчик с атрофией спинальных мышц

Спинальная мышечная атрофия была впервые описана в 1890-х годах Гвидо Верднигом, врачом из университета Вены. Вскоре после этого, профессор Иоганн Гофман из Гейдельбергского университета представил документ, описывающий синдром прогрессирующей атрофии, слабости и смерти братьев и сестер в раннем периоде детства с генетически нормальными родителями. Оба врача провели вскрытие своих пациентов и обнаружили серьезные атрофии брюшных корешков спинного мозга. Они также обнаружили, гистологические признаки потери двигательных нейронов в клетках передних рогов этого региона. Гофман назвал этот синдром как spinale muskelatrophie (спинальная мышечная атрофия).

В начале 1960-х годов, Байерс разделил все атрофии на категории по степени тяжести и по возрасту, в котором начинается развитие симптомов, в целях прогнозирования исхода для пациента. Его система, она приведена ниже, стала основой для разработки наиболее широко признанной системы, которая в настоящее время используется в классификации всех спинальных мышечных атрофий.

  • Симптомы начинаются в возрасте до 6 месяцев
  • Этот тип также известен как спинальная мышечная атрофия с инфантильным началом, или болезнь Верднига-Гоффмана
  • Симптомы начинают развиваться в возрасте 6-18 месяцев
  • Этот тип также известен как хроническая спинальная мышечная атрофия или промежуточная спинальная мышечная атрофия.
  • Симптомы начинают развиваться в возрасте от 18 месяцев, как правило, в конце детского или уже в подростковом возрасте
  • Этот тип также известен как синдром Кугельберга-Веландера или мягкая спинальная мышечная атрофия.
  • Эта категория предназначена для тех атрофий, симптомы которых начинают проявляться только в начале взрослой жизни.
  • Это расстройство обычно имеет гораздо более благоприятный прогноз, чем другие типы.

В этой статье мы будет фокусироваться только на типах III и IV.

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера. Причины

Точная этиология спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландера неизвестна. Спинальные мышечные атрофии являются наследственными заболеваниями, которые почти всегда имеют аутосомно-рецессивный признак. Все формы спинальной мышечной атрофии связаны с делециями генов на длинном плече хромосомы 5, в полосе 5q13. Эти гены включают в себя SMN1 и SMN2. А ген SMN1, как полагают, является первичным болезнетворным геном. Белок SMN1 связан со сборкой специальных рибонуклеопротеинов, которые имеют решающее значение в обработке мРНК. Белок SMN1 также помогает регулировать запрограммированную гибель клеток (апоптоз). Некоторые исследователи предположили, что делеции в генах SMN могут быть связаны с нарушениями в метаболизме 3′,5′-аденозинмонофосфата. Но способствуют ли эти нарушения дегенерации нейронов еще не известно и это еще предстоит увидеть.

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера. Патофизиология

Спинальная мышечная атрофия развивается из-за последовательной дегенерацией клеток и структур двигательных мышц. Мышечная атрофия, вызванная прогрессирующей потерей передних рогов в спинном мозге, является универсальной. Также могут быть вовлечены двигательные нервы в нижней части мозга, как правило, это касается черепных нервов V-XII (V, VII, IX, XII). В этих местах можно гистологически наблюдать различные этапы дегенерации. По мере уменьшения количества нервных клеток, исследователи могут отметить глиоз, пикноз и валлеровскую дегенерацию в периферических нервах. Эти процессы обычно начинаются на каудальном конце и они, как правило, являются симметричными. Нижние конечности обычно поражаются раньше и глубже, чем верхние. Это вырождение наиболее часто влияет на ближнюю мускулатуру.

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера. Симптомы и проявления

  • Пациенты с спинальной мышечной атрофией Кугельберга-Веландера отмечают коварное начало развития слабости, которая часто развивается после короткого периода болезни, например, после гриппа.
  • Пациенты чаще сообщают о симптомах, связанных со слабостью разгибательных, тазобедренных и суставных мышц. Слабость в этих мышцах часто описывается трудностями при подъеме по лестнице или при подъеме тела из положения сидя на полу.
  • Некоторые пациенты также могут ощущать мягкий тремор и иногда болезненные мышечные спазмы.
  • Сложность в ходьбе или в беге.
  • Родители детей, с спинальной мышечной атрофией Кугельберга-Веландера, могут сообщить о задержках в развитии или о снижении спортивных способностей у своих детей.
  • Проксимальная мышечная слабость, в большей своей степени, проявляется в тазовом поясе, а не в плечевом.
  • Пациенты могут проявлять снижение мышечного тонуса, уменьшение глубоких сухожильных рефлексов.
  • Можно обнаружить легкий тремор, если пациента попросят выпрямить пальцы. Это является результатом денервации с последующей реиннервацией и асинхронной стрельбой реструктурированных и увеличенных моторных клеток.
  • За пациентами можно обратить внимание на переваливающуюся походку.
  • Примерно одна треть больных имеют слабость жевательных мышц.
  • Сенсорные данные в норме.

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера. Диагностика

  • Молекулярно-генетическое тестирование. Текущее диагностическое тестирование спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландера включает в себя адресный анализ мутаций в экзонах 7 и 8 гена SMN1.
  • Другие тесты — уровни креатин киназы могут быть подняты.
  • УЗИ мышц может быть проведено для оценки нейрогенной атрофии при спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландера, но это довольно неспецифично. И уже сегодня, УЗИ потеряло свои преимущества в качестве диагностического инструмента в диагностике этой атрофии. Сканирование мозга не показывает никаких отклонений в головном мозге.
  • Анализ тканей полученных на биопсии мышц могут указать на свидетельства нейрогенной атрофии и хронической реиннервации. Каркасные изменения, при спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландера, включают в себя сочетание узких, больших, гипертрофированных волокон. Эти волокна отделяются друг от друга обильными жировыми и волокнистыми тканями.
  • Электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости могут быть очень полезны для врача в диагностике спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландера. Диффузные изменения на ЭМГ наблюдаются в конечностях и в бульбарной мускулатуре. Полученные данные согласуются с дегенерацией аксонов.

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера. Лечение

Сегодня не известно никакого известного лечения спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландера. Таким образом, уход за пациентом будет ориентирован на симптоматический контроль и на профилактическое оздоровление. Поддержание подвижности суставов пациента очень важно, потому что цель будет заключаться в снижении тяжести контрактур. Растяжка и силовая тренировка у пациентов под присмотром опытного физиотерапевта – очень важный компонент профилактической реабилитации. Для пациентов школьного возраста, физиотерапевт может провести консультацию относительно соответствующих адаптивных подходов. Водная терапия также является отличным способом поддержания мобильности, прочности и гибкости суставов.

Из-за прогрессирующей слабости, связанной с спинальной мышечной атрофией Кугельберга-Веландера, пациентам может потребоваться постоянное использование инвалидной коляски.

Трудотерапия также играет важную роль в решении индивидуальных потребностей пациентов. Трудотерапия является полезной в повышении независимости в повседневной жизни пациента.

Если у пациента будет развиваться сколиоз, то некоторым из них может потребоваться хирургическое вмешательство. Сухожильные удлинения могут быть необходимы для улучшения функциональности суставов.

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера. Осложнения

  • Ортопедические осложнения. Сколиоз является серьезной проблемой у половины пациентов со спинальной мышечной атрофией Кугельберга-Веландера. Эти пациенты должны регулярно проходить рентгенографию, и некоторым из них, возможно, потребуется операция или ортез, который может помочь в сдерживании деформации позвоночника.
  • Подвывих сустава является обычным явлением.
  • Дыхательные проблемы – легочные заболевания являются основной причиной тяжелой заболеваемости и высокой смертности у пациентов с атрофией. Дисбаланс в силе выдоха и вдоха, приводит к нарушениям в дыхании, гиповентиляции во время сна и к повышенному потенциалу развития рецидивирующих инфекций. Один из исследователей опубликовал в докладе данные, согласно которым, у пациентов в возрасте 17 лет, легочная функция сократилась до 79%.
  • Нарушения сна. Пациенты могут указывать на увеличение дневной усталости от ночного храпа и апноэ.
  • Контрактуры.
  • Дисфагия

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера. Прогноз

У пациентов с спинальной мышечной атрофией, это состояние будет прогрессировать до потери двигательной функции.

Спинальная мышечная атрофия типа III и IV, в отличие от типов I и II, согласуются с нормальной продолжительностью жизни. Большинство пациентов будут использовать инвалидную коляску уже с четвертого десятилетия жизни.

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

Амиотрофия Кугельберга-Веландера — это спинальная мышечная атрофия, отличающаяся поздним развитием и наиболее доброкачественным течением. Характерны атрофии мышц тазового пояса и бедер с последующим присоединением атрофий плечевого пояса и плеч, сочетание мышечной слабости и гипотонии с фасцикулярными подергиваниями, наличие псевдогипертрофий. Диагностика проводится при помощи ЭФИ нервной системы, исследования мышечного биоптата, ДНК-анализа, МРТ позвоночника. Лечение симптоматическое и малоэффективное, но медленное прогрессирование симптомов обуславливает длительную двигательную способность пациентов.

Общие сведения

Амиотрофия Кугельберга-Веландера — относительно доброкачественный тип спинальной амиотрофии с медленным прогрессированием и поражением преимущественно мышечных групп проксимальных отделов конечностей. Подробно описана в 1956 г. швейцарскими врачами Е. Кугельбергом и Л. Валандером, в честь которых и была названа. В практической неврологии и генетике употребляются также другие названия: ювенильная амиотрофия, спинальная мышечная атрофия (СМА) III типа. Амиотрофия Кугельберга-Веландера клинически манифестирует после 2-летнего возраста, наиболее часто в период с 3 до 10 лет. Известны отдельные случаи более позднего дебюта в возрасте 14-30 лет. Точные данные о распространенности СМА III типа пока отсутствуют. Некоторые авторы до сих пор считают данный тип амиотрофии поздней формой болезни Верднига-Гоффмана.

Амиотрофия Кугельберга-Веландера, как и другие типы СМА, детерминируется нарушениями в генах 5-й хромосомы. В случае СМА III типа генные аберрации передаются по наследству преимущественно аутосомно-рецессивным путем. При таком типе наследования мутантный ген имеется и у отца, и у матери, однако он не проявлен клинически. Вероятность развития амиотрофии у ребенка не превышает 25%.

Нарушения генетического аппарата обуславливают появление и прогрессирование дегенеративных изменений в передних рогах спинного мозга. Процесс затрагивает локализующиеся там двигательные нейроны (мотонейроны). Характерно первоначальное поражение нижнегрудных и поясничных спинальных сегментов, приводящее к мышечной слабости в проксимальных отделах ног, а затем поражение верхнегрудных и шейных сегментов со слабостью в мышцах плечевого пояса.

Симптомы амиотрофии

Заболевание дебютирует, когда ребенок уже умеет самостоятельно ходить и бегать. Первым проявлением амиотрофии выступает повышенная утомляемость при длительной ходьбе или во время бега. Больше половины заболевших отмечают некоторую неустойчивость, частые падения. Затем возникают затруднения при необходимости подниматься по лестнице. Со временем развиваются атрофические изменения мышц тазового пояса и бедер. При этом у большинства пациентов формируются псевдогипертрофии икроножных мышц. Постепенно походка больного принимает вид «утиной».

Спустя несколько лет от дебюта возникают симптомы поражения проксимальных групп мышц верхних конечностей. Снижается объем активных движений в плечевом поясе и руках. Наблюдаются атрофии мышц плеч и лопаточной области, формирование характерных «крыловидных» лопаток. Типичен симметричный характер мышечных атрофий. При неврологическом исследовании выявляется понижение мышечной силы пораженных мышц, прогрессирующее угасание сухожильных рефлексов с бицепса и трицепса плеча, а также коленных сухожильных рефлексов.

От других типов СМА форма Кугельберга-Веландера отличается наличием фасцикулярных подергиваний в пораженных мышцах, а иногда и в мышечных группах голеней и предплечий. Зачастую отмечаются тремор языка, мелкоразмашистый тремор пальцев. Возможно формирование костных деформаций: искривления позвоночника, деформация грудной клетки, деформации стоп, в отдельных случаях сухожильных ретракций и контрактур суставов. Однако костно-суставные проявления носят умеренный характер.

Диагностика

Амиотрофия Кугельберга-Веландера диагностируется детским неврологом совместно с генетиком по клиническим проявлениям, с учетом возраста дебюта симптоматики, скорости ее прогрессирования, результатов генеалогического исследования. Основными критериями клинического диагноза являются: манифестация патологии после 2-летнего возраста, аутосомно-рецессивный характер наследования, поражение проксимальных отделов вначале нижних, а затем — верхних конечностей, наличие псевдогипертрофий, фасцикуляций и мелкого тремора, медленное прогрессирование проявлений. Уточнение диагноза возможно методами ДНК-диагностики.

В биохимическом анализе крови зачастую отмечается повышение уровня креатинофосфокиназы, однако оно не столь значительное, как при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена, Беккера и др. Комплексное обследование нервно-мышечной системы при помощи электронейромиографии позволяет установить переднероговый характер поражения (понижение амплитуды М-ответа, снижение числа двигательных единиц, ритм «частокола») и исключить миопатии. Кроме того, фиксируется спонтанная биоэлектрическая активность, лежащая в основе мышечных фибрилляций и фасцикуляций.

Биопсия мышц дает возможность выявить типичную для СМА пучковую атрофию мышечных волокон — чередование гипертрофированных волокон с атрофическими пучками.

МРТ позвоночника имеет вспомогательное значение, позволяет исключить различную органическую патологию передних рогов: опухоли спинного мозга, гематомиелию, миелит, компрессионную миелопатию и пр. СМА III типа нуждается в дифференциальной диагностике с прогрессирующей мышечной дистрофией Эрба-Рота и Дюшена, поздней формой амиотрофии Верднига–Гоффмана, врожденной миопатией, боковым амиотрофическим склерозом, гликогенозом V типа, синдромом Марфана, детским церебральным параличом, полиомиелитом.

Лечение амиотрофии Кугельберга-Веландера

Патогенетическая терапия не разработана, ведутся поиски эффективных методов лечения. Проводится курсовая симптоматическая терапия, направленная на улучшение метаболизма нервной ткани и функционирования пораженных нервно-мышечных структур. Назначают витамины группы В, гамма-аминомасляная кислота, L-карнитин, пептиды головного мозга свиней. Рекомендована дозированная лечебная физкультура, помогающая замедлить сокращение двигательной активности и предупредить развитие контрактур. Для взрослых пациентов большое значение имеет правильное трудоустройство, исключающее избыточные мышечные нагрузки.

Благодаря своему медленному течению и позднему возникновению, амиотрофия имеет относительно благоприятный прогноз. Длительное время пациенты сохраняют способность самостоятельно двигаться, а в случаях более позднего начала (в 20-30 лет) доживают до старости, не теряя способности к самообслуживанию.

Когда впервые от специалиста звучит такой диагноз как спинальная амиотрофия Кугельберга Веландера, большая часть пациентов впадает в шок. Действительно, малознакомое определение способно внушить серьезный страх. Патология относится к категории сложных заболеваний, некоторые формы которого приводят к летальному результату. Поскольку болезнь чаще поражает в детском возрасте, родителей беспокоит только одно: насколько опасна болезнь, какие прогнозы для излечения.

Иногда тревогу за жизнь ребенка “подогревают” сами специалисты, не считающие необходимым разъяснить особенности самого понятия амиотрофия. Болезнь действительно сложная, однако прогноз зависит от того, к какому типу принадлежит случай. В рамках проекта будет предоставлена полная информация об особенностях и симптомах заболевания.

Спинальная мышечная атрофия, согласно таблицам классификации, разделяется на несколько типов:

  1. болезнь Верднига-Гоффмана;
  2. болезнь Дубовица;
  3. болезнь Кугельберга-Веландера;
  4. взрослая форма.

Третий тип заболевания относится к максимально благополучным при учете такого диагноза. Суть в том, что при первых двух видах выживание почти не происходит. При болезни Верднига ребенок мучительно погибает, чаще не перейдя рубеж 2 года. При втором типе ребенок может дожить до 13 лет, но избежать печального результата удается редко. Тяжелые поражения дыхательных мышц, которые прогрессируют, не оставляют шанса. Только при типе Кегельберга-Веландера и взрослой форме есть положительные прогнозы, шанс на длительную жизнь. Шведский невропатог Веландер Кегельберг сумел доказать, что при правильном отношении и диагностике можно продлить жизнь в большей половине случаев.

Амиотрофия является только наследственной, мутировавший ген передается в поколениях. Тяжесть состояния и прогноз напрямую зависят от того, сколько таких генов передалось ребенку. Если проблемный ген передан только от одного из родителей, ребенок может попасть в категорию больных с положительным прогнозом. Однако при передаче такого гена от обоих, шансы сокращаются. Особенностью становится то, что родители являются только носителями. Предсказать как именно мутирует ген, какую приобретет форму – невозможно.

Чаще такие дети в раннем возрасте перестают самостоятельно ходить, мышечная слабость только увеличивается. Со временем теряются главные мышечные функции: глотательная и дыхательная. По мере отмирания живых клеток в головном мозге, ситуация ухудшается. Заподозрить возможность такого отклонения возможно при УЗИ на поздних сроках. При наличии признаков амиотрофии плод двигается мало, вяло, редко.

Проявления амиотрофии мышечных тканей при болезни Кугельберга-Веландера

Первые симптомы проявляются как только малыш начинает двигаться. Обычно тревожные признаки начинаются в возрасте от года до двух. Пика достигают признаки в возрасте 2-5 лет. Как раз в этот период, если малыш здоров, он начинает активно бегать, играть. Но те дети, у кого спинальная мышечная атрофия, устают сразу. Они почти не в состоянии сровняться со сверстниками даже в обычной активности. Дети часто падают, жалуются на усталость, болезненность.

Для больного станет трудно подниматься по лестнице, вставать с кровати или дивана им удается с трудом. Это обусловлено тем, что поражены не только мышечные ткани, но и суставные. У многих пациентов появляются нервные подергивания по всему телу.

Малыш становится плаксивым, капризным, дополнительно могут добавиться симптомы психологического угнетения:

  • вялость;
  • отсутствие интереса к окружающему миру;
  • замкнутость.

По мере прогрессирования амиотрофии медленно атрофируются рефлексы сухожилий. Первыми страдают проксимальные отделы конечностей, вовлекая части тазового пояса и всего туловища. Со временем слабость переходит по телу, по всем конечностям, вызывая деформации суставной ткани. Чаще это касается областей голени и стоп. Течение такого заболевания как спинальная мышечная атрофия, медленное, заметное. Важно понимать, что при таком заболевании критично вовремя принимать меры. Даже при условии невозможности излечения, правильное лечение и отношение позволяет отсрочить прогрессирование.

Некоторые специалисты проводят разделение по возрасту от периода пика болезни. В практике манифестирование встречается в другом возрасте: между 5 и 20 годами. До этого периода ребенок может быть почти обычным. Возможные небольшие отклонения, но они не влияют на качество его жизни. И только ближе к уже взрослому возрасту проявляются отчетливые признаки атрофии. Специалисты, на основании исследований, сделали выводы о доброкачественности болезни в таком возрасте.

Заболевание при любом возрасте проявления прогрессирует, однако чем позднее оно проявилось, тем лучше будет прогноз. Люди, у кого выраженность симптомов спинальной амиотрофии манифестирует ближе к 17 годам, имеют все шансы на долгую жизнь. Доказано, что медленный прогресс может стать спасительным, защитить надолго от инвалидации. Взрослые люди вполне полноценно доживают жизнь, не лишаясь способности самостоятельно передвигаться.

Диагностика заболевания

Критической ошибкой становится невозможность первично отличить амиотрофию от мышечной дистрофии. В обоих случаях наблюдается гипертрофия мышечного слоя и нередки случаи ошибочного диагноза. Единственный способ, признанный точным – метод ДНК-диагностики.

ДНК-диагностика – сочетание нескольких методов исследования, которые позволяют установить и выявить пораженные гены. В условиях клинического исследования проводится диагностика нужного гена, люди получают готовый результат. Наличие такого гена необходимо проверять у обоих родителей, только так возможно установить носителя и определить вероятность патологии. Проверить себя на носителя возможно в любое время, однако если ген обнаружен у обоих родителей, нельзя предсказать сколько будет передано малышу. Как любой аутоиммунный процесс, атрофия развивается по спонтанному сценарию. Точным при диагностике будет только сам факт наследования такого гена. На окончательный результат может повлиять много факторов, особенно пол ребенка. Так, мальчики наследуют только от отца, и в этом случае патология будет иметь возможность положительной динамики.

Необходимо заключение электромиографии, по его результатам специалист может сделать точный вывод о функциональности нервных окончаний в конечностях. Для подтверждения потребуется биопсия мышечной ткани. Также необходимо проведение клинического анализа крови. Важно понимать: точным диагноз будет признаваться только при условии полного спектра исследований.

Лечение спинальной амиотрофии 3 типа

Амиотрофия любого типа неизлечима, даже перед более благополучной 3 стадией медицина практически бессильна. Не существует таблеток или уколов, способных восполнить живые отмирающие клетки. Но организм человека уникален, а его мозг изучен только на небольшой процент. Именно сам организм становится настоящим целителем данной патологии. От больного требуется соблюдать строгие рекомендации по образу жизни и питанию. Лечение и поддержание функциональности тела сделает главный мозг и сам позвоночник.

Позвоночник консервативен, он устойчив к медикаментозному воздействию, но на влияние упражнений ЛФК и умеренные нагрузки откликается активно. Важно подобрать программу нужной нагрузки, чтобы не создавать избыточного напряжения. Мышцы пациента должны работать. Психоневрологи, годами работая с пациентами, вносят строгий запрет на искусственную инвалидность. Для пациента крайне важна психологическая программа с установкой на результат. Запрещено “настраивать” человека на то, что он болен и ослаблен.

После дополнительных исследований была установлена прямая зависимость психологического настроя для улучшения. Родственники молодого человека мотивировали его лежать, лишний раз не двигаться. Жена же второго мужчины наоборот всячески принуждала мужа двигаться, делать зарядку. Через три месяца муж смог самостоятельно ходить и своими ногами ушел из клиники. Тогда как другой мужчина так и остался прикованным к кровати.

Упражнения помогут функциональности мышц, поддержат тонус. Обязательно назначаются различные массажи, особенно после нагрузки. Потребуется время для того, чтобы мышцы и позвоночник “запомнили” новую “программу”.

Дополнительно назначаются препараты:

  • миорелаксанты;
  • препараты для улучшения метаболизма и кровообращения;
  • лекарства для укрепления сосудов.

В терапию включаются физиопроцедуры, особенно благотворен электрофорез. При лечении важно терпение и систематичность, нельзя останавливаться, даже если не заметен результат. От родственников и ближайшего окружения также требуется терпение и поддержка для больного в позитивном ключе. Важно понимать: нельзя излечить такую болезнь, но можно победить ее агрессивность, дав себе право на обычную жизнь.

Источники: http://m.redkie-bolezni.com/spinalnaya-myshechnaya-atrofiya-kugelberga-velandera, http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Kugelberg-Welander, http://spinous.ru/neurology/osobennosti-techeniya-spinalnoj-amiotrofii-pri-tipe-kugelberga.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *